Darmkanker (erfelijk)

De diagnose darmkanker wordt 14.000 keer per jaar gesteld (bron IKNL). Darmkanker is een van de meest voorkomende vormen van kanker. 5% van deze mensen heeft een erfelijke vorm van darmkanker. Dit is dus heel zeldzaam. De meest voorkomende vorm van erfelijke darmkanker is het Lynch Syndroom. Ander voorkomende vormen zijn familiaire adenomateuze polyposis (FAP), MUTYH-gerelateerde polyposis (MAP) en andere zeldzamere poliepsyndromen.

Hieronder leest u meer over het Lynch Syndroom.

Het Lynch Syndroom: de meest voorkomende vorm van erfelijke darmkanker

Het Lynch Syndroom is met ~3% van alle darmkankers de meest voorkomende vorm van erfelijke darmkanker. In het Antoni van Leeuwenhoek zijn ongeveer 200 patiënten met het Lynch Syndroom onder behandeling of controle. Op de Polikliniek Familiaire Tumoren van het Antoni van Leeuwenhoek worden elk jaar nog eens 20 patiënten gediagnosticeerd met het syndroom.

Lynch Syndroom: wat is het?

De meest voorkomende kankersoort bij mensen met het Lynch Syndroom is darmkanker of baarmoederkanker. Deze tumoren komen vaak al op jongere leeftijd voor en er kunnen ook meerdere tumoren bij één persoon voorkomen. Meestal zijn er ook familie leden met kanker. Het syndroom is vernoemd naar de Amerikaanse arts Henry T. Lynch, die in 1966 het familiair darmkanker syndroom onderzocht. Pas begin jaren ’90 ontdekten onderzoekers de mutaties (veranderingen in de genen), die de ziekte veroorzaken. Lynch syndroom kan worden veroorzaakt door een mutatie in een van de volgende vier genen: het MLH1-, MSH2-, MSH6- en PMS2-gen. Dragers van een erfelijke aanleg voor Lynch syndroom hebben een sterk verhoogd risico op het ontwikkelen van darm- en baarmoederkanker. Daarnaast is er bij Lynch syndroom een licht verhoogd risico op enkele andere vormen van kanker, waaronder eierstok- en maagkanker. De risico’s op de verschillende vormen van kanker zijn niet voor alle Lynch-genen hetzelfde. Het Lynch Syndroom geeft, naast darmkanker, een verhoogd risico op baarmoederkanker en kanker van de eierstokken, maag, dunne darm, alvleesklier, galwegen, nierbekken, urineleider, hersenen en talgkliertumoren. Voor PMS2-dragers zijn de risico’s lager dan voor andere Lynch-genen.

Het Lynch Syndroom is een autosomaal dominant erfelijke aandoening. Dit betekent dat zowel mannen als vrouwen de erfelijke aanleg kunnen dragen en dat ieder kind van een persoon die de erfelijke aanleg draagt, 50% kans heeft om de aanleg geërfd te hebben.

Kenmerken en risico's

De gemiddelde leeftijd voor het ontwikkelen van darmkanker is bij het Lynch Syndroom lager vergeleken met de algemene bevolking, waarbij darmkanker ontstaat rond de 70 jaar. Bij het Lynch Syndroom ontstaat darmkanker vaak rechtszijdig in de darm. De kans op het ontstaan van een nieuwe darmkanker in de eerste tien jaar na darmoperatie hangt af van de uitgebreidheid van de darmresectie en het Lynch-gen en is maximaal rond de 4% na een uitgebreide operatie en rond de 20% bij een beperkte operatie. Bij vrouwen is baarmoederkanker de tweede meest voorkomende vorm van kanker met een risico van 5-55% (afhankelijk van welk gen) gedurende het leven.

Wat kunt u zelf doen ter voorkoming van darmkanker?

Onderstaande adviezen zijn uitgebreid onderzocht en verminderen de kans op het krijgen van darmkanker. Voor het Lynch Syndroom is dit nog niet onderzocht, maar worden deze adviezen wel geadviseerd omdat ze betrekking hebben op een gezonde leefstijl.

  • Eet vezelrijke voeding; volkorenproducten, groente, fruit en peulvruchten;
  • Eet geen bewerkt vlees en eet per week niet meer dan 500 gram “rood” vlees zoals rundvlees, lamsvlees, varkensvlees. Rood vlees betekent niet dat het “ongaar” is;
  • Zorg voor een gezond gewicht en slanke taille. Een gezonde BMI ligt tussen 18,5 en 24,9 kg/m2;
  • Beweeg zoveel mogelijk, minimaal 30 minuten per dag;
  • Drink geen alcohol;
  • Rook niet.

Herkennen van het Lynch Syndroom

Om families op te sporen met verdenking op het Lynch Syndroom is het afnemen van een familieanamnese belangrijk. Hierbij wordt navraag gedaan over welke vorm van kanker bij kinderen, broers zussen en biologische ouders, ooms, tantes en opa’s en oma’s zijn voorgekomen. Op deze manier kunnen mensen met het Lynch Syndroom en hun eventuele familieleden eerder worden opgespoord. Vroege opsporing van mutatiedragers van het Lynch Syndroom is belangrijk, zodat op tijd gestart kan worden met darmcontroles. Zogenaamde adenomateuze poliepen kunnen voorlopers zijn van darmkanker. Bij mutatiedragers van het Lynch Syndroom ontwikkelt een adenomateuze poliep sneller naar darmkanker; in twee tot drie jaar. Bij ‘gewone’ darmkanker duurt dit tenminste zeven tot tien jaar en mogelijk nog langer. Met een coloscopie kan darmkanker in een vroeg stadium worden ontdekt en kunnen met name adenomateuze poliepen tijdig worden opgespoord en verwijderd.

Signalen erfelijke aanleg voor kanker in de familie

  • Dezelfde soort kanker komt bij meer familieleden voor dan je op grond van toeval zou verwachten;
  • De kanker begint op jongere leeftijd;
  • Eén persoon krijgt tweemaal al dan niet dezelfde soort kanker;
  • Een bepaalde combinatie van verschillende soorten kanker (bijvoorbeeld dikkedarm- en baarmoederkanker) komt voor bij één persoon of binnen één familie.

Onderzoeken

Naast gynaecologische controles worden de volgende onderzoeken uitgevoerd: