Darmkanker - erfelijk / Lynch Syndroom

Het Lynch Syndroom is met ongeveer 4% van alle darmkankers de meest voorkomende vorm van erfelijke darmkanker. Het Antoni van Leeuwenhoek is een erkend expertisecentrum voor erfelijke maag- darm en levertumoren. De afdeling Klinische Genetica van het Antoni van Leeuwenhoek stelt deze diagnose.

De meest voorkomende kankersoort bij mensen met het Lynch Syndroom is darmkanker of baarmoederkanker. Deze tumoren komen vaak al op jonge leeftijd voor. Er kunnen ook meerdere tumoren bij één persoon voorkomen. Meestal is er ook sprake van familieleden met kanker.

Het syndroom is vernoemd naar de Amerikaanse arts Henry T. Lynch, die in 1966 het familiair darmkanker syndroom onderzocht. Pas begin jaren 90 ontdekten onderzoekers de mutaties (veranderingen in de genen) die de ziekte veroorzaken. Lynch syndroom kan worden veroorzaakt door een mutatie in één van de volgende vier genen: het MLH1-, MSH2-, MSH6- en PMS2-gen.

Dragers van een erfelijke aanleg voor Lynch syndroom hebben een sterk verhoogd risico op het ontwikkelen van darm- en baarmoederkanker. Daarnaast is er bij Lynch syndroom een licht verhoogd risico op enkele andere vormen van kanker. De risico’s op de verschillende vormen van kanker zijn niet voor alle Lynch-genen hetzelfde. Het Lynch Syndroom geeft, naast darmkanker, een verhoogd risico op baarmoederkanker en kanker van de eierstokken, maag, dunne darm, alvleesklier, galwegen, nierbekken, urineleider, hersenen en talgkliertumoren. Voor PMS2-dragers zijn de risico’s lager dan voor andere Lynch-genen.

Het Lynch Syndroom is een autosomaal dominant erfelijke aandoening. Dit betekent dat zowel mannen als vrouwen de erfelijke aanleg kunnen dragen en dat ieder kind van een persoon die de erfelijke aanleg draagt, 50% kans heeft om de aanleg geërfd te hebben.

Darmkanker komt vaak voor bij mensen rond de 70 jaar. Mensen met het Lynch Syndroom zijn vaak jonger als zij deze diagnose krijgen. Bij hen ontstaat darmkanker vaak aan de rechterkant van de darm.

De kans op het ontstaan van een nieuwe darmkanker in de eerste tien jaar na darmoperatie hangt af van hoeveel darm er is verwijderd en het Lynch-gen. Deze kans ligt maximaal rond de 4% na een uitgebreide operatie en rond de 20% bij een beperkte operatie.

Bij vrouwen met het Lynch Syndroom is baarmoederkanker de tweede meest voorkomende vorm van kanker met een risico van 5-55% (afhankelijk van welk gen) gedurende het leven.

Uit onderzoek is gebleken dat de onderstaande adviezen het risico op darmkanker verlagen. Voor mensen met het Lynch Syndroom is dit nog niet onderzocht. Toch worden deze adviezen ook aan deze groep mensen gegeven, omdat ze zorgen voor een gezonde levensstijl.

• Eet vezelrijke voeding; volkorenproducten, groenten, fruit en peulvruchten;
• Eet geen bewerkt vlees en eet per week niet meer dan 500 gram “rood” vlees zoals rundvlees, lamsvlees, varkensvlees. Rood vlees betekent niet dat het “ongaar” is;
• Zorg voor een gezond gewicht en slanke taille. Een gezond BMI ligt tussen 18,5 en 24,9 kg/m2;
• Beweeg zoveel mogelijk, minimaal 30 minuten per dag;
• Drink geen alcohol;
• Rook niet.

Om families op te sporen met verdenking op het Lynch Syndroom is het afnemen van een familieanamnese belangrijk. Hierbij wordt navraag gedaan over welke vorm van kanker bij kinderen, broers, zussen en biologische ouders, ooms, tantes en opa’s en oma’s zijn voorgekomen. Op deze manier kunnen mensen met het Lynch Syndroom en hun eventuele familieleden eerder worden opgespoord. Vroege opsporing van mutatiedragers van het Lynch Syndroom is belangrijk, zodat op tijd gestart kan worden met darmcontroles. Zogenaamde adenomateuze poliepen kunnen voorlopers zijn van darmkanker. Bij mutatiedragers van het Lynch Syndroom ontwikkelt een adenomateuze poliep sneller naar darmkanker; in twee tot drie jaar. Bij ‘gewone’ darmkanker duurt dit tenminste zeven tot tien jaar en mogelijk nog langer. Met een coloscopie kan darmkanker in een vroeg stadium worden ontdekt en kunnen met name adenomateuze poliepen tijdig worden opgespoord en verwijderd.

• Dezelfde soort kanker komt bij meer familieleden voor dan je op grond van toeval zou verwachten;
• De kanker begint op jongere leeftijd;
• Eén persoon krijgt tweemaal al dan niet dezelfde soort kanker;
• Een bepaalde combinatie van verschillende soorten kanker (bijvoorbeeld dikkedarm- en baarmoederkanker) komt voor bij één persoon of binnen één familie.

Naast gynaecologische controles worden de volgende onderzoeken uitgevoerd: 

Het team dat zich met name bezig houdt met het Lynch Syndroom zijn de onderstaande klinisch genetici en genetisch consulenten.

Bezoek dan ook deze relevante websites over dit onderwerp: