Sarcomen

Sarcomen zijn zeldzaam. Ze komen vooral voor bij kinderen en bij volwassenen ouder dan 40 jaar. Er is weinig bekend over hoe deze wekedelentumoren ontstaan. Langdurige blootstelling aan pesticiden (zoals bestrijdingsmiddelen), eerdere bestraling en chronisch lymfoedeem kunnen ook invloed hebben op het ontstaan van wekedelentumoren. Soms speelt erfelijkheid een rol.

Sarcomen geven meestal pas na een langere tijd klachten. Ze liggen tussen andere weefsels en daardoor drukken ze vaak pas laat op organen, bloedvaten of zenuwen. Sarcomen komen het vaakst voor in de benen (meestal bovenbenen), de borst- en buikwand, de armen en het hoofd-halsgebied:

• In de benen: 40% (waarvan driekwart bovenbenen)
• In de borst en de buik: 30%
• In de armen: 15%
• In het hoofd-halsgebied: 15%

Een ander woord voor een sarcoom is een kwaadaardige wekedelentumor. Kwaadaardig betekent dat het kanker is. Je kunt ook een goedaardige tumor in de weke delen hebben. Dan heet het geen sarcoom.

Goedaardige wekedelentumoren komen veel voor. De meest voorkomende zijn het lipoom (de vetbult) en het fibroom. Er is ook een tussengroep van ‘borderline’ tumoren. Dit zijn tumoren die wel lokaal agressief kunnen groeien, maar niet kunnen uitzaaien. Voorbeelden daarvan zijn de atypische lipomateuze tumor (ook wel goed gedifferentieerd liposarcoom genoemd) en desmoïd-type fibromatose.

Retroperitoneale sarcomen

Retroperitoneale sarcomen zijn een bijzondere groep wekedelentumoren. Deze tumoren ontstaan in het retroperitoneum (een ruimte achter in de buikholte, buiten de organen) en blijven daardoor lange tijd onopgemerkt.

Omdat ze niet uit een orgaan zelf voortkomen, kunnen ze ongemerkt doorgroeien. Pas in een laat stadium geven ze klachten, meestal door het verdringen van de organen eromheen. Retroperitoneale sarcomen worden dan ook vaak bij toeval ontdekt, bijvoorbeeld tijdens beeldvormend onderzoek dat om een andere reden wordt uitgevoerd.

Liposarcomen

Het meest voorkomende sarcoom in de buik is het liposarcoom (60-65%). Deze tumor bestaat uit vetweefsel. Er wordt onderscheid gemaakt tussen de minder agressieve (goed gedifferentieerde) liposarcomen en de veel agressievere (slecht gedifferentieerde) liposarcomen.

Gastrointestinale stromale tumoren

Gastrointestinale stromale tumoren (GIST) zijn een vrij vaak voorkomende soort sarcoom van de buik. De tumor ontstaat in de wand van de darm. GISTen kunnen in het gehele maag-darmstelsel voorkomen. Bij de meeste mensen zit de tumor in de maag (60%).

Een GIST kan klachten geven. U kunt bijvoorbeeld buikpijn krijgen tijdens of na het eten. Soms ontstaat er een bloeding. Maar vaak wordt een GIST per toeval ontdekt, zonder dat iemand klachten heeft. GISTen kunnen zich zeer verschillend gedragen. Soms blijft de tumor klein en verandert hij jarenlang niet. Soms groeit hij juist snel en kan hij uitzaaien naar andere plekken in het lichaam.

Overige sarcomen in de buik

Een andere veel voorkomende tumor in de buik is het leiomyosarcoom (20-30%). Deze tumor ontstaat meestal uit een vaatwand. Andere minder voorkomende sarcomen in de buik zijn het ongedifferentieerde pleiomorfe sarcoom, de maligne perifere zenuwschedetumor, en de solitaire fibreuze tumor.

Desmoïd-type fibromatose

Desmoïd-type fibromatose is een niet-kwaadaardige tumor. Deze tumor lijkt het meest op onrustig littekenweefsel. We weten niet precies hoe een desmoïd ontstaat. De tumor wordt vaak gevonden in een (chirurgisch) litteken of na andere vormen van verwonding.

Hormonen kunnen invloed hebben op de groei. Daarom zien we de tumor relatief vaak tijdens of na een zwangerschap. Hij zit dan vaak in het litteken van een keizersnede. Er is geen risico op uitzaaiingen van een desmoïd-type fibromatose. Maar het is moeilijk te voorspellen hoe de tumor zich gaat gedragen.

Patiënten zijn grofweg in drie groepen te verdelen. Bij de eerste groep groeit de tumor eerst, maar wordt daarna vanzelf weer kleiner. Bij de tweede groep blijft de tumor voor een lange tijd hetzelfde. Bij de derde groep blijft de tumor groeien.

Bij het stellen van de diagnose weten we nog niet in welke groep iemand valt. Daarom volgen we de tumor eerst nauwkeurig met een echo of MRI, zonder behandeling. Als de tumor toch groeit of als iemand veel klachten heeft, kan een behandeling nodig zijn. De behandeling is dan soms met medicijnen en soms met een operatie.

Atypische lipomateuze tumor

Een atypisch lipomateuze tumor (ALT) heet ook wel een goed gedifferentieerd liposarcoom. Dit is een lipoom (vettumor) dat nog kan doorgroeien. De tumor voelt vaak aan als een elastische zwelling. Hij zit meestal onder huid of in een spier. Deze vettumoren kunnen niet uitzaaien.

Soms zit een gedifferentieerde liposarcoom in de buik (in het retroperitoneum). Hier zijn ze gevaarlijker en daarom kiest de behandelend arts dan meestal voor een operatie.

Ongeveer de helft van alle patiënten met kanker krijgt een behandeling met bestraling. In minder dan 1% van deze patiënten kan hierdoor een sarcoom ontstaan. Dit kan vanaf 2 tot wel 20 jaar na de laatste bestraling gebeuren. Van deze groep is 70% vrouw.

Vaak gaat het om angiosarcomen van de borst die ontstaan na bestraling bij borstkanker. Een angiosarcoom is een zeer agressieve tumor. De behandeling bestaat meestal uit chemotherapie samen met een uitgebreide operatie.

Mensen die bestraling hebben gehad vanwege een lymfoom kunnen ook een sarcoom krijgen na bestraling. Deze groep wordt in de toekomst waarschijnlijk kleiner. Dat komt omdat artsen nu vaker medicijnen gebruiken in plaats van bestraling bij een lymfoom.

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is een langzaam groeiende tumor van de huid. Het DFSP komt vooral voor bij mensen tussen de 20 en 40 jaar. Een DFSP kan lokaal agressief en sprieterig groeien.

De tumor heeft een hoge recidiefkans. Dit betekent dat er een grote kans is dat de tumor terugkomt na een operatie. Daarom haalt de behandelend arts het weefsel rond de tumor ruim weg. Dan komt de tumor bijna nooit terug. Vaak moet de plastisch chirurg na de operatie een reconstructie maken.

DFSP zaait bijna nooit uit. Er is maar een klein deel dat wel kan uitzaaien. Deze tumoren zien er onder de microscoop meer kwaadaardig uit.